ゾルゲンスマ点滴静注
医療用
医療用医薬品:
医師の処方により使用する医薬品
医師の処方により使用する医薬品
医薬品コード(YJコード):4900404X1020
- 収載区分
- 銘柄別収載
- 先発・後発情報
- 先発品(後発品なし)
- オーソライズド
ジェネリック - -
- 一般名
- オナセムノゲン アベパルボベク
- 英名(商品名)
- Zolgensma
- 規格
- 1患者当たり
- 薬価
- 167,077,222.00
- メーカー名
- ノバルティス ファーマ
- 規制区分
- -
- 長期投与制限
- -
- 標榜薬効
- アデノ随伴ウイルス(AAV)ベクター
- 色
- -
- 識別コード
- -
- [@: メーカーロゴ]
- 添付文書
-
PDF 2025年11月改訂(第1版)
- 告示日
- 2020年5月19日
- 経過措置期限
- -
- 医薬品マスタに反映
- 2020年6月版
- 医薬品マスタ削除予定
- -
- 運転注意
- 情報なし(使用の適否を判断するものではありません)
- ドーピング
- 禁止物質なし(使用の適否を判断するものではありません)
- CP換算
- -
- 長期収載品選定療養
- -
[識別コードの表記 @: メーカーロゴ]
効能効果
脊髄性筋萎縮症(ただし、抗AAV9抗体が陰性の患者に限る)。
(効能、効果又は性能に関連する注意)
5.1. SMN1遺伝子の両アレル性の欠失又は変異が確認された患者に投与すること。
5.2. 2歳未満の患者に投与すること。
5.3. 疾患が進行した患者(永続的な人工呼吸が導入された患者等)における有効性及び安全性は確立していないことから、これらの患者に投与する場合には、リスクとベネフィットを十分考慮すること。
5.4. 承認された体外診断用医薬品又は医療機器を用いた検査により抗AAV9抗体が陰性であることが確認された患者に投与すること。なお、承認された体外診断用医薬品又は医療機器に関する情報については、次のウェブサイトから入手可能である:
https://www.pmda.go.jp/review-services/drug-reviews/review-information/cd/0001.html。
用法用量
通常、体重2.6kg以上の患者(2歳未満)には、1.1×10の14乗ベクターゲノム(vg)/kgを60分かけて静脈内に単回投与する。本品の再投与はしないこと。
本品の投与液量は次記に従い体重に基づき算出する。
1). 患者の体重2.6-3.0kg:投与液量16.5mL。
2). 患者の体重3.1-3.5kg:投与液量19.3mL。
3). 患者の体重3.6-4.0kg:投与液量22.0mL。
4). 患者の体重4.1-4.5kg:投与液量24.8mL。
5). 患者の体重4.6-5.0kg:投与液量27.5mL。
6). 患者の体重5.1-5.5kg:投与液量30.3mL。
7). 患者の体重5.6-6.0kg:投与液量33.0mL。
8). 患者の体重6.1-6.5kg:投与液量35.8mL。
9). 患者の体重6.6-7.0kg:投与液量38.5mL。
10). 患者の体重7.1-7.5kg:投与液量41.3mL。
11). 患者の体重7.6-8.0kg:投与液量44.0mL。
12). 患者の体重8.1-8.5kg:投与液量46.8mL。
13). 患者の体重8.6-9.0kg:投与液量49.5mL。
14). 患者の体重9.1-9.5kg:投与液量52.3mL。
15). 患者の体重9.6-10.0kg:投与液量55.0mL。
16). 患者の体重10.1-10.5kg:投与液量57.8mL。
17). 患者の体重10.6-11.0kg:投与液量60.5mL。
18). 患者の体重11.1-11.5kg:投与液量63.3mL。
19). 患者の体重11.6-12.0kg:投与液量66.0mL。
20). 患者の体重12.1-12.5kg:投与液量68.8mL。
21). 患者の体重12.6-13.0kg:投与液量71.5mL。
22). 患者の体重13.1-13.5kg:投与液量74.3mL。
投与液量は体重幅の上限値に基づき算出した。
2歳未満で13.6kg以上の患者には、体重に基づき投与液量を算出すること。
(用法及び用量又は使用方法に関連する注意)
7.1. 本品投与により肝機能障害が発現することがあることから、次の投与方法を参考にプレドニゾロンの投与を行うこと。
[プレドニゾロンの投与方法]
本品の投与24時間前にプレドニゾロンを1mg/kg/日で投与し、その後、本品の投与後30日間はプレドニゾロンを1mg/kg/日で継続する。
プレドニゾロンを30日間継続した時点で、ASTが基準値上限の2倍以下及びALTが基準値上限の2倍以下である場合には、その後4週間以上かけてプレドニゾロンを漸減し(最初の2週間は0.5mg/kg/日、次の2週間は0.25mg/kg/日)、プレドニゾロンを中止する。
プレドニゾロンを30日間継続した時点で、ASTが基準値上限の2倍を超えていた及びALTが基準値上限の2倍を超えていた場合には、AST及びALTが基準値上限の2倍以下、その他の肝機能検査値が正常範囲内に回復するまでプレドニゾロンを1mg/kg/日で継続、その後4週間以上かけてプレドニゾロンを漸減し(最初の2週間は0.5mg/kg/日、次の2週間は0.25mg/kg/日)、中止する。
なお、原則としてプレドニゾロンは経口投与する。
プレドニゾロンが不耐容等でプレドニゾロンが投与できない場合には、その他の副腎皮質ステロイドをプレドニゾロン換算で同等量投与すること。
改訂情報
2025年11月26日 使用上の注意改訂情報 令和7年11月26日指示分
【8.重要な基本的注意】(一部改訂)
【新記載要領】
本品の投与後に心筋トロポニンⅠの軽度上昇があらわれることがあるため、本品の投与前及び本品の投与後概ね1ヵ月間以内に心筋トロポニンⅠを測定すること。心筋トロポニンⅠの異常が認められた場合には、回復するまで測定すること。
【旧記載要領】
大項目:重要な基本的注意
改訂区分:一部改訂
本品の投与後に心筋トロポニンⅠの軽度上昇があらわれることがあるため、本品の投与前及び本品の投与後概ね1ヵ月間以内に心筋トロポニンⅠを測定すること。心筋トロポニンⅠの異常が認められた場合には、回復するまで測定すること。
2025年5月20日 使用上の注意改訂情報 令和7年5月20日指示分
【重要な基本的注意】(新設)
Infusion reactionがあらわれることがあるので、本品の投与はInfusion reactionに備えて緊急時に十分な対応のできる準備を行った上で開始すること。
【不具合・副作用-重大な副作用】(新設)
Infusion reaction
過敏症及びアナフィラキシーを含むInfusion reaction(発疹、蕁麻疹、潮紅、嘔吐、頻脈、発熱等)があらわれることがある。Infusion reactionがあらわれた場合には、適切な処置を行うこと。
よく一緒に見られている薬
医師の処方により使用する医薬品。
