１）．　新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善。
２）．　心臓手術の周術期における肺高血圧の改善。
（効能又は効果に関連する注意）
５．１．　〈効能共通〉肺低形成を有する患者における安全性及び有効性は確立していない。
５．２．　〈効能共通〉重度多発奇形を有する患者における安全性及び有効性は確立していない。
５．３．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉本剤は臨床的又は心エコーによって診断された、新生児の肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全患者にのみ使用すること。
５．４．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉先天性心疾患＜動脈管開存・微小な心室中隔欠損又は心房中隔欠損は除く＞を有する患者における安全性及び有効性は確立していない。
５．５．　〈心臓手術の周術期における肺高血圧の改善〉在胎期間３４週未満の早産児における安全性及び有効性は確立していない。
５．６．　〈心臓手術の周術期における肺高血圧の改善〉術前投与時の安全性及び有効性は確立していないため、リスク・ベネフィットを勘案し、本剤適用の要否を慎重に判断すること。

〈新生児の肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉
・　新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善の場合、出生後７日以内に吸入を開始し、通常、吸入期間は４日間までとする。なお、症状に応じて、酸素不飽和状態が回復し、本治療から離脱可能となるまで継続する。
・　本剤は吸入濃度２０ｐｐｍで開始し、開始後４時間は２０ｐｐｍを維持する。
・　酸素化の改善に従い、５ｐｐｍに減量し、安全に離脱できる状態になるまで吸入を継続する。
〈心臓手術の周術期における肺高血圧の改善〉
・　小児：本剤は吸入濃度１０ｐｐｍで吸入を開始し、十分な臨床効果が得られない場合は２０ｐｐｍまで増量することができる。
・　成人：本剤は吸入濃度２０ｐｐｍで吸入を開始し、十分な臨床効果が得られない場合は４０ｐｐｍまで増量することができる。
・　症状に応じて、血行動態や酸素化が改善し、本治療から離脱可能となるまで継続する。なお、心臓手術の周術期における肺高血圧の改善の場合、吸入期間は７日間程度までとする。
・　離脱の際には、血行動態及び酸素化の改善に従い、５ｐｐｍまで漸減する。その後さらに漸減し、安全に離脱できる状態になるまで吸入を継続する。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　〈効能共通〉本剤を用いる場合は、専用の一酸化窒素ガス管理システム（アイノベント、アイノフローＤＳ又はアイノベント／アイノフローＤＳと同等以上の性能を有する装置）を用いること〔１４．１．２、１４．１．３、１４．２．４、１４．２．６参照〕。
７．２．　〈効能共通〉小児では本剤の吸入濃度は、２０ｐｐｍを超えないこと（吸入濃度が２０ｐｐｍを超えると、メトヘモグロビン血症発生及び吸入二酸化窒素濃度増加（吸入ＮＯ２濃度増加）の危険性が増加する）、成人では本剤の吸入濃度は、４０ｐｐｍを超えないこと（吸入濃度が４０ｐｐｍを超えると、メトヘモグロビン血症発生及び吸入二酸化窒素濃度増加（吸入ＮＯ２濃度増加）の危険性が増加する）。
７．３．　〈効能共通〉本剤の投与を急に終了又は中止すると、肺動脈圧上昇又は酸素化の悪化がみられることがある。肺動脈圧の上昇又は酸素化の悪化は本剤に反応しない患者においてもみられることがある。
７．４．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉本剤吸入開始時の吸入酸素濃度（ＦｉＯ２）は１．０である。
７．５．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉吸入開始後４時間以降に動脈血酸素分圧（ＰａＯ２）＞６０ｍｍＨｇ又は経皮的動脈血酸素飽和度（ＳｐＯ２）＞９２％になれば本剤の吸入濃度を５ｐｐｍに減量していく。
７．６．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉ＦｉＯ２を減量し、ＦｉＯ２＝０．４～０．６でＰａＯ２＞７０ｍｍＨｇになるまで本剤の吸入濃度は５ｐｐｍで維持する。
７．７．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉離脱の際は、臨床的に安定していることを確認し、本剤を徐々に減量しながら慎重に終了する（終了前にはＦｉＯ２を０．１増量してもよい）〔８．３、８．４参照〕。
７．８．　〈新生児肺高血圧を伴う低酸素性呼吸不全の改善〉投与中止の際は、本剤の吸入濃度を１ｐｐｍまで徐々に減量すること（１ｐｐｍ投与中、酸素化に変化がみられない場合はＦｉＯ２を０．１増量のうえ、本剤を中止し、患者の状態を十分に観察し、酸素化が悪化する場合は本剤を５ｐｐｍで再開し、１２～２４時間後に本治療の中止を再考すること）。
７．９．　〈心臓手術の周術期における肺高血圧の改善〉本剤の効果は速やかに発現し、投与後５～２０分で肺動脈圧の低下及び酸素化の改善がみられる（用いた用量で十分な効果が得られない場合、投与後１０分間以上あけて、増量することができ、本剤投与後３０分間経過し、血行動態や酸素化の改善がみられない場合は、本剤の投与中止を検討すること）。
７．１０．　〈心臓手術の周術期における肺高血圧の改善〉離脱の際は、本剤の吸入濃度を１ｐｐｍまで徐々に減量し、１ｐｐｍで血行動態及び酸素化が安定している場合、１２時間毎に離脱を試みること。