次記の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形：
リンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症。
血管内皮腫、房状血管腫。
静脈奇形、青色ゴムまり様母斑症候群。
混合型脈管奇形、クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群。
（効能又は効果に関連する注意）
５．２．　本剤の使用にあたっては、ガイドラインを参考に確定診断された患者を対象とすること。
５．３．　静脈奇形は、ＩＳＳＶＡ分類のｃｏｍｍｏｎ　ｖｅｎｏｕｓ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎを対象とすること。
５．４．　難治性脈管腫瘍の悪性疾患及び難治性脈管奇形の悪性疾患、高流速型脈管奇形（動静脈奇形等）に対する本剤の有効性は確認されていない。
５．５．　静脈奇形又はリンパ管奇形を含まない混合型脈管奇形への投与は推奨されない。

〈難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形〉
通常、シロリムスとして、体表面積が１．０㎡以上の場合は２ｍｇ、０．６㎡以上１．０㎡未満の場合は１ｍｇを開始用量とし、１日１回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、１日１回４ｍｇを超えないこと。
体表面積が０．６㎡未満の場合は、月齢に応じて開始用量を次記のとおりとし、１日１回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、次記の最大用量を超えないこと。
１）．　３ヵ月未満：１日あたり開始用量（最大１ｍｇまで）０．０２ｍｇ／ｋｇ、１日あたり最大用量（最大４ｍｇまで）０．０８ｍｇ／ｋｇ。
２）．　３ヵ月以上６ヵ月未満：１日あたり開始用量（最大１ｍｇまで）０．０４ｍｇ／ｋｇ、１日あたり最大用量（最大４ｍｇまで）０．１６ｍｇ／ｋｇ。
３）．　６ヵ月以上１２ヵ月未満：１日あたり開始用量（最大１ｍｇまで）０．０６ｍｇ／ｋｇ、１日あたり最大用量（最大４ｍｇまで）０．２４ｍｇ／ｋｇ。
４）．　１２ヵ月以上：１日あたり開始用量（最大１ｍｇまで）０．０８ｍｇ／ｋｇ、１日あたり最大用量（最大４ｍｇまで）０．３２ｍｇ／ｋｇ。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　高脂肪食の摂取後に錠剤又は液剤（国内未承認）を投与した場合、血中濃度に影響を及ぼすとの報告がある。安定した血中濃度を維持できるよう、本剤の投与時期は、食後又は空腹時のいずれか一定とすること〔１６．２．１、１６．２．２参照〕。
７．２．　本剤の血中トラフ濃度や投与量の増加に伴い、間質性肺疾患の発現リスクが増加する可能性があるので、間質性肺疾患が発現した場合は、症状、重症度に応じて、次の目安を考慮し、休薬又は中止すること〔１．２、８．１、９．１．１、１１．１．１参照〕。
［間質性肺疾患に対する休薬・中止の目安］
１）．　無症候性で画像所見異常のみの間質性肺疾患：投与継続。
２）．　咳嗽・呼吸困難・発熱等の軽度症状の間質性肺疾患＜日常生活に支障なし＞：症状が改善するまで休薬し、症状の改善を認めた場合には投与再開可能とする。
３）．　咳嗽・呼吸困難・発熱等の重度症状の間質性肺疾患＜生活に支障・要酸素療法＞：本剤の投与を中止し、原則として再開しないこと（ただし、症状が改善し、かつ治療上の有益性が危険性をうわまわると判断された場合のみ、投与中止前の半量からの投与再開可能とする）。
４）．　生命を脅かす：緊急処置を要する間質性肺疾患＜挿管・人工呼吸管理を要する＞：投与中止。
７．３．　中等度から重度肝機能障害がある患者では、投与量を半量から開始すること〔７．４、９．３．１、１６．６．１参照〕。
７．４．　増量時、副作用の発現が疑われる場合、本剤の血中トラフ濃度を測定し、血中トラフ濃度１５ｎｇ／ｍＬ以内を目安として投与量を調節し、肝機能障害がある患者に投与する場合あるいはＣＹＰ３Ａ４に影響を及ぼす薬剤と併用又はＰ－糖蛋白に影響を及ぼす薬剤と併用する場合等、本剤の血中濃度に影響を及ぼすことが予想される場合には、本剤の血中トラフ濃度を測定し、血中トラフ濃度１５ｎｇ／ｍＬ以内を目安として投与量を調節すること〔７．３、９．３．１、９．３．２、１０．相互作用の項、１０．２、１６．４、１６．６．１、１６．７．１－１６．７．６参照〕。
７．５．　本剤の投与開始から１～２週間後に血中トラフ濃度を測定し、血中トラフ濃度１５ｎｇ／ｍＬ以内を目安として投与量を調節すること。
７．６．　錠剤と顆粒剤は生物学的に同等ではなく、顆粒剤では、錠剤と比較して定常状態の血中トラフ濃度が１．２３倍高かったため、剤形の切替えに際しては、血中濃度の変動に注意し、剤形の切替えから１～２週間後の血中トラフ濃度を確認すること〔１．４、１６．１．３、１６．１．４参照〕。