１）．　次のクリオピリン関連周期性症候群。
・　家族性寒冷自己炎症症候群。
・　マックル・ウェルズ症候群。
・　新生児期発症多臓器系炎症性疾患。
２）．　高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）。
３）．　ＴＮＦ受容体関連周期性症候群。
４）．　既存治療で効果不十分な次記疾患：家族性地中海熱、全身型若年性特発性関節炎。
（効能又は効果に関連する注意）
５．１．　〈家族性地中海熱〉コルヒチンによる適切な治療を行っても、疾患に起因する明らかな臨床症状が残る場合に投与すること。
５．２．　〈全身型若年性特発性関節炎〉副腎皮質ステロイド薬による適切な治療を行っても、効果不十分な場合に投与すること。
５．３．　〈全身型若年性特発性関節炎〉重篤な合併症としてマクロファージ活性化症候群（ＭＡＳ）を発症することがあるので、ＭＡＳを合併している患者ではＭＡＳに対する治療を優先させ本剤の投与を開始しないこと（また、本剤投与中にＭＡＳが発現した場合は、休薬を考慮し、速やかにＭＡＳに対する適切な治療を行うこと）。

〈クリオピリン関連周期性症候群〉
通常、体重４０ｋｇ以下の患者にはカナキヌマブ（遺伝子組換え）として１回２ｍｇ／ｋｇを、体重４０ｋｇを超える患者には１回１５０ｍｇを８週毎に皮下投与する。
十分な臨床的効果（皮疹及び炎症症状の寛解）がみられない場合には適宜漸増するが、１回最高用量は体重４０ｋｇ以下の患者では８ｍｇ／ｋｇ、体重４０ｋｇを超える患者では６００ｍｇとする。
最高用量まで増量し、８週以内に再燃がみられた場合には、投与間隔を４週間まで短縮できる。
なお、症状に応じて１回投与量の増減を検討すること。
〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉
通常、体重４０ｋｇ以下の患者にはカナキヌマブ（遺伝子組換え）として１回２ｍｇ／ｋｇを、体重４０ｋｇを超える患者には１回１５０ｍｇを、４週毎に皮下投与する。
十分な臨床的効果がみられない場合には追加投与又は適宜漸増するが、１回最高用量は体重４０ｋｇ以下の患者では６ｍｇ／ｋｇ、体重４０ｋｇを超える患者では４５０ｍｇとする。
〈ＴＮＦ受容体関連周期性症候群及び家族性地中海熱〉
通常、体重４０ｋｇ以下の患者にはカナキヌマブ（遺伝子組換え）として１回２ｍｇ／ｋｇを、体重４０ｋｇを超える患者には１回１５０ｍｇを、４週毎に皮下投与する。
十分な臨床的効果がみられない場合には追加投与又は適宜漸増するが、１回最高用量は体重４０ｋｇ以下の患者では４ｍｇ／ｋｇ、体重４０ｋｇを超える患者では３００ｍｇとする。
〈全身型若年性特発性関節炎〉
通常、カナキヌマブ（遺伝子組換え）として１回４ｍｇ／ｋｇを、４週毎に皮下投与する。１回最高用量は３００ｍｇとする。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　〈効能共通〉本剤の至適用量は患者の体重及び臨床症状によって異なり、投与量は患者毎に設定する必要がある。
７．２．　〈効能共通〉本剤と他の生物製剤の併用について安全性及び有効性は確立していないので併用を避けること。
７．３．　〈クリオピリン関連周期性症候群、高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）、ＴＮＦ受容体関連周期性症候群、家族性地中海熱〉投与は１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇの低用量から開始し、十分な効果がみられない、もしくは再燃がみられた場合に限り、添付文書の図を参考に投与量の増量を行うこと〔１７．１．１、１７．１．５参照〕。
［十分な臨床的効果がみられない場合の漸増方法］
〈クリオピリン関連周期性症候群〉
１）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、初回投与後に臨床症状が寛解した場合：維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを８週毎に皮下投与＊。
２）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを８週毎に皮下投与し、投与後８週以内に再燃※した場合：維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを８週毎に皮下投与。
３）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、初回投与後に臨床症状が寛解しない場合：初回投与後７日以内に追加投与（４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを１回皮下投与）し、追加投与後に臨床症状が寛解した場合は、維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを８週毎に皮下投与＊。
４）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを８週毎に皮下投与し、投与後８週以内に再燃※した場合：維持用量１回６ｍｇ／ｋｇ又は４５０ｍｇを８週毎に皮下投与。
５）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉維持用量１回６ｍｇ／ｋｇ又は４５０ｍｇを８週毎に皮下投与し、投与後８週以内に再燃※した場合：維持用量１回８ｍｇ／ｋｇ又は６００ｍｇを８週毎に皮下投与＜最高用量＞。
６）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、初回投与後に臨床症状が寛解せず初回投与後７日以内に追加投与（４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを１回皮下投与）し、追加投与後に臨床症状が寛解しない場合：追加投与後７日以内に追加投与（４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回８ｍｇ／ｋｇ又は６００ｍｇを８週毎に皮下投与＜最高用量＞＊。
７）．　〈クリオピリン関連周期性症候群〉維持用量１回８ｍｇ／ｋｇ又は６００ｍｇを８週毎に皮下投与＜最高用量＞し、投与後８週以内に再燃※した場合：４週間まで投与間隔を短縮できるが、１回投与量は２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇから８ｍｇ／ｋｇ又は６００ｍｇまでの間で適宜調節する。
＊）国内臨床試験における寛解の基準（次をすべて満たす場合）。
＜臨床的寛解＞
１．　医師による自己炎症性疾患活動性の総合評価が軽微以下。
２．　皮膚疾患の評価が軽微以下。
＜血清学的寛解＞
３．　ＣＲＰが１０ｍｇ／Ｌ（＝１ｍｇ／ｄＬ）未満又はＳＡＡが１０ｍｇ／Ｌ（＝１０μｇ／ｍＬ）未満。
※）国内臨床試験における再燃の基準（次をすべて満たす場合）。
＜臨床的再燃＞
１．　医師による自己炎症性疾患活動性の総合評価が軽度以上、又は医師による自己炎症性疾患活動性の総合評価が軽微かつ皮膚疾患の評価が軽度以上。
＜血清学的再燃＞
２．　ＣＲＰが３０ｍｇ／Ｌ（＝３ｍｇ／ｄＬ）超又はＳＡＡが３０ｍｇ／Ｌ（＝３０μｇ／ｍＬ）超。
評価基準：なし、軽微、軽度、中等度、重度の５段階。
〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉
１）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解した場合：維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを４週毎に皮下投与※※。
２）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを４週毎に皮下投与し、投与後４週以内に再燃※※※した場合：必要に応じて投与後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与。
３）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解しない※※場合：必要に応じて投与後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与。
４）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解した場合：維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与※※。
５）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与し、投与後４週以内に再燃※※※した場合：必要に応じて増量後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回６ｍｇ／ｋｇ又は４５０ｍｇを４週毎に皮下投与＜最高用量＞。
６）．　〈高ＩｇＤ症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）〉維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解しない※※場合：必要に応じて増量後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回６ｍｇ／ｋｇ又は４５０ｍｇを４週毎に皮下投与＜最高用量＞。
〈ＴＮＦ受容体関連周期性症候群及び家族性地中海熱〉
１）．　〈ＴＮＦ受容体関連周期性症候群及び家族性地中海熱〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解した場合：維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを４週毎に皮下投与※※。
２）．　〈ＴＮＦ受容体関連周期性症候群及び家族性地中海熱〉維持用量１回２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを４週毎に皮下投与し、投与後４週以内に再燃※※※した場合：必要に応じて投与後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与＜最高用量＞。
３）．　〈ＴＮＦ受容体関連周期性症候群及び家族性地中海熱〉初回投与２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与し、臨床症状の確認を行い、寛解しない※※場合：必要に応じて投与後７日以降に追加投与（２ｍｇ／ｋｇ又は１５０ｍｇを１回皮下投与）し、維持用量１回４ｍｇ／ｋｇ又は３００ｍｇを４週毎に皮下投与＜最高用量＞。
※※）臨床試験における寛解の基準（次をすべて満たす場合）。
＜臨床的寛解＞
１．　医師による自己炎症性疾患活動性の総合評価が軽微以下。
＜血清学的寛解＞
２．　ＣＲＰが１０ｍｇ／Ｌ以下又はベースラインと比べ７０％以上の減少。
※※※）臨床試験における再燃の基準（次をすべて満たす場合）。
＜臨床的再燃＞
１．　医師による自己炎症性疾患活動性の総合評価が軽度以上。
＜血清学的再燃＞
２．　ＣＲＰが３０ｍｇ／Ｌ（＝３ｍｇ／ｄＬ）以上。
評価基準：なし、軽微、軽度、中等度、重度の５段階。