ｖｏｎ　Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ病患者における出血傾向の抑制。

本剤を添付の溶解液１０ｍＬで溶解し、４ｍＬ／分を超えない速度で緩徐に静脈内に注射する。
通常、１８歳以上の患者には、体重１ｋｇ当たり４０～８０国際単位を投与するが、患者の状態に応じて適宜増減する。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　患者の血漿第８因子活性（Ｆ８：Ｃ）を測定し、必要に応じて、本剤と血液凝固第８因子（Ｆ８）製剤を併用投与すること（血液由来のＦ８（乾燥濃縮人血液凝固第８因子）製剤を併用する場合は、当該製剤のｖｏｎ　Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子（ＶＷＦ）含有量に留意して本剤の用量を調整すること）〔７．４．２参照〕。
７．２．　出血時の止血治療と管理
７．２．１．　軽度出血及び大出血治療時の推奨用量を次に示す。
［軽度出血及び大出血治療時の推奨用量］
１）．　軽度出血（鼻出血、口腔出血、月経過多など）：初回投与量４０～５０ＩＵ／ｋｇ、初回以降の投与量（又は、臨床的に必要とされる期間）４０～５０ＩＵ／ｋｇを８～２４時間ごと。
２）．　大出血（重度又は難治性の鼻出血、月経過多、消化管出血、中枢神経系の外傷、関節出血、外傷性出血など）：初回投与量５０～８０ＩＵ／ｋｇ、初回以降の投与量（又は、臨床的に必要とされる期間）４０～６０ＩＵ／ｋｇを約２～３日間、８～２４時間ごと。
７．２．２．　出血時の止血治療と管理では、出血事象に対し、Ｆ８：Ｃが４０％未満あるいは不明の場合は、本剤を初回投与後、１０分以内にＦ８製剤を投与すること〔７．４．２参照〕。
７．２．３．　出血時の止血治療と管理の場合、初回投与後のｖｏｎ　Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子リストセチンコファクター活性（ＶＷＦ：ＲＣｏ）及びＦ８：Ｃの補充レベルは、それぞれ、６０％超及び４０％超を達成するようにし、大出血事象の場合、臨床的に必要とされる期間、ＶＷＦ：ＲＣｏのトラフ値５０％超を維持すること。
７．３．　周術期の止血管理
７．３．１．　周術期の止血管理の場合、手術前に本剤及び必要に応じＦ８製剤を投与すること（用量は、術中及び術後の過度な出血を予防するための、血漿中ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃの推奨目標値から算出する）。手術の種類ごとの推奨目標ピーク値は次のとおり。
１）．　小手術：血漿中目標ピーク値（ＶＷＦ：ＲＣｏ５０～６０％、Ｆ８：Ｃ４０～５０％）。
２）．　大手術：血漿中目標ピーク値（ＶＷＦ：ＲＣｏ１００％、Ｆ８：Ｃ８０～１００％）。
７．３．２．　手術１時間前の本剤の投与量は次の式で算出すること。
必要量［ＩＵ］＝［（ＶＷＦ：ＲＣｏの目標血漿レベル）－（ＶＷＦ：ＲＣｏのベースライン血漿レベル）］×体重（ｋｇ）／ＩＲ＊。
＊：上昇回収率（ＩＲ）：患者の既存の薬物動態（ＰＫ）データより算出する。もしＰＫデータ不明な場合あるいは緊急手術の場合には本剤のＩＲを２．０（ＩＵ／ｄＬ）／（ＩＵ／ｋｇ）として算出すること。
７．３．３．　周術期の止血管理の場合、Ｆ８：Ｃを目標値まで上昇させるために、Ｆ８製剤の追加投与が必要となることがある（用量の算出は、Ｆ８製剤のＩＲ及び電子添文に基づくこと）。
７．３．４．　周術期の止血管理の場合、手術開始後も、ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃをモニタリングすること（術中及び術後の投与量と投与頻度は、患者のＰＫの測定結果、必要とされる止血効果とその期間、及び治療施設の標準治療に基づいて個別に考慮すること）。
７．３．５．　待期的手術の場合
（１）．　待期的手術の場合、本剤の単回投与により、内因性のＦ８：Ｃが２４時間後まで経時的に安定して上昇することが示されており、したがって、Ｆ８：Ｃを術前に推奨目標値（小手術の場合：３０％、大手術の場合：６０％）以上に上昇させるため、手術を開始する１２～２４時間前に本剤を４０～６０ＩＵ／ｋｇの用量で投与してもよい〔１６．８．１参照〕。
（２）．　待期的手術の場合、手術開始前の３時間以内に血漿中Ｆ８：Ｃを測定することが推奨される（Ｆ８：Ｃが推奨目標値以上の場合は、手術開始１時間前までに本剤を単剤で投与し、ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃを適切なレベルに維持し、Ｆ８：Ｃが推奨目標値未満の場合は、本剤に加えて、Ｆ８製剤を投与し、ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃを上昇させること）。
７．３．６．　緊急手術の場合
（１）．　緊急手術の場合、可能であれば、手術前３時間以内にベースラインＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃを測定すること（もし測定できず、ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃが不明な場合、手術１時間前の本剤の投与量は４０～６０ＩＵ／ｋｇが推奨される）。
（２）．　緊急手術の場合、手術の１時間前に本剤を単剤で、又はＦ８製剤と併用して初回投与し、ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃが適切な止血レベルまで上昇するよう投与量を調節すること。
７．３．７．　手術後の管理
（１）．　手術後の管理の場合、手術後も血漿中ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃを継続的にモニタリングすること。
（２）．　通常、術後の補充療法における、手術の種類ごとの推奨目標トラフ値、及び維持投与の頻度とその最短投与期間について次に示す。
［推奨される血漿中ＶＷＦ：ＲＣｏ及びＦ８：Ｃの目標トラフ値並びに維持投与の頻度とその最短投与期間］
１）．　小手術：血漿中目標トラフ値（術後７２時間までＶＷＦ：ＲＣｏ≧３０％、術後７２時間までＦ８：Ｃ＞３０％）；最短投与期間４８時間；投与頻度１２～２４時間ごとから隔日。
２）．　大手術：血漿中目標トラフ値（術後７２時間までＶＷＦ：ＲＣｏ＞５０％、術後７２時間以降ＶＷＦ：ＲＣｏ＞３０％、術後７２時間までＦ８：Ｃ＞５０％、術後７２時間以降Ｆ８：Ｃ＞３０％）；最短投与期間７２時間；投与頻度１２～２４時間ごとから隔日。
７．４．　出血傾向の抑制のための定期的な投与
７．４．１．　出血傾向の抑制のための定期的な投与の場合、通常、１回あたり本剤４０～６０ＩＵ／ｋｇを週１～３回投与する（患者の状態に応じて、１回あたり８０ＩＵ／ｋｇを超えない範囲で適宜増減できる）〔１７．１．２参照〕。
７．４．２．　定期補充療法中に破綻出血が発現し、内因性Ｆ８：Ｃが４０％未満又は不明な場合には、本剤投与後にＦ８製剤を併用投与すること〔７．１、７．２．２参照〕。