ヒュンタラーゼ脳室内注射液１５ｍｇと同一成分［イデュルスルファーゼ ベータ（遺伝子組換え）（注射）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| ヒュンタラーゼ脳室内注射液１５ｍｇ | クリニジェン | １５ｍｇ１ｍＬ１瓶 | 注射用剤 | 1,981,460.00 | 先発品（後発品なし） | ムコ多糖症ＩＩ型 |
ヒュンタラーゼ脳室内注射液１５ｍｇの情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ ムコ多糖症治療薬
ムコ多糖症ＩＩ型は、リソソーム酵素であるイズロン酸‐２‐スルファターゼ（ＩＤＳ）が不足することで生じるＸ染色体劣性遺伝病である。この酵素はグリコサミノグリカン（ＧＡＧ）のデルマタン硫酸及びヘパラン硫酸（ＨＳ）を加水分解するが、ムコ多糖症ＩＩ型ではＩＤＳが欠損あるいは欠乏しているため、ＧＡＧが種々の臓器、組織に蓄積し、重症型患者では知能障害、顔貌異常、低身長、骨変形、関節拘縮等の症状を呈する。
遺伝子組換えＩＤＳ製剤である本剤をムコ多糖症ＩＩ型患者に投与すると、オリゴ糖鎖上にあるマンノース‐６‐リン酸（Ｍ６Ｐ）部分を介して、酵素が細胞表面のＭ６Ｐ受容体と特異的に結合して細胞内に取り込まれ、蓄積したＧＡＧを分解する。また本剤は脳室内投与することにより脳脊髄中に分布し、脳神経に蓄積したＧＡＧを分解する。
※重大な副作用記載なし
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
※該当の情報なし、または情報収集中