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商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
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ビミジム点滴静注液5mg | BioMarin | 5mg5mL1瓶 | 注射用剤 | 132,314.00 | 先発品(後発品なし) | ムコ多糖症IVA型 |
代謝性疾患用薬その他 > ムコ多糖症治療薬
ムコ多糖症IVA型はライソゾーム酵素であるN‐アセチルガラクトサミン‐6‐スルファターゼ(GALNS)の遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。GALNS活性が低下することにより、グリコサミノグリカン(ケラタン硫酸及びコンドロイチン‐6‐硫酸等)が蓄積し、骨格形成不全、筋骨格障害又は呼吸機能不全を呈する。本剤はGALNSに高マンノース型糖鎖及びリン酸化高マンノース型糖鎖を付加させた糖タンパク質であり、カチオン非依存性マンノース‐6‐リン酸受容体を介してライソゾーム内に取り込まれ、ライソゾーム内に蓄積したグリコサミノグリカンの異化を亢進し、蓄積を減少させる。
infusion reaction
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対してアナフィラキシーショックの既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
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