ニシスタゴンカプセル５０ｍｇと同一成分［システアミン酒石酸塩（内用）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| ニシスタゴンカプセル５０ｍｇ | ヴィアトリス | ５０ｍｇ１カプセル | カプセル剤 | 218.90 | 先発品（後発品なし） | 腎性シスチン症 |
| ニシスタゴンカプセル１５０ｍｇ | ヴィアトリス | １５０ｍｇ１カプセル | カプセル剤 | 573.50 | 先発品（後発品なし） | 腎性シスチン症 |
ニシスタゴンカプセル５０ｍｇの情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ アミノ酸代謝異常症治療薬
腎性シスチン症では、シスチン輸送を担うシスチノシン遺伝子の変異により、ライソゾーム内にシスチンが蓄積することにより、各種臓器障害が生じる。
システアミンは、ライソゾームに蓄積するシスチンと反応し、システイン‐システアミン混合ジスルフィド及びシステインを生成し（ジスルフィド交換反応）、細胞内のシスチン濃度を低下させる。
エーラース・ダンロス症候群（Ｅｈｌｅｒｓ－Ｄａｎｌｏｓ症候群）様の症状
消化性潰瘍（胃潰瘍・十二指腸潰瘍）
消化管出血（胃腸出血）
急性脳症（脳症）
頭蓋内圧亢進
痙攣
乳頭浮腫
間質性腎炎
皮膚粘膜眼症候群（Ｓｔｅｖｅｎｓ－Ｊｏｈｎｓｏｎ症候群）
中毒性表皮壊死融解症（Ｔｏｘｉｃ Ｅｐｉｄｅｒｍａｌ Ｎｅｃｒｏｌｙｓｉｓ：ＴＥＮ）
多形紅斑
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与（本剤による催奇形性について十分に説明すること）
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
システアミン又はペニシラミンに対し過敏症の既往歴のある患者
不明
システアミンジオキシゲナーゼ
運転注意