１）．　発作性夜間ヘモグロビン尿症。
２）．　非典型溶血性尿毒症症候群。
３）．　全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）。
４）．　視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防。
（効能又は効果に関連する注意）
５．１．　〈効能共通〉本剤は、補体Ｃ５の開裂を阻害し、終末補体複合体Ｃ５ｂ－９の生成を抑制すると考えられるため、髄膜炎菌をはじめとする莢膜形成細菌による感染症を発症しやすくなる可能性があることから、本剤の有効性及び安全性を十分に理解した上で、本剤投与の是非を慎重に検討し、適切な対象患者に使用すること。また、本剤投与に際しては、緊急治療を要する場合等を除いて、原則、本剤投与開始の少なくとも２週間前までに髄膜炎菌に対するワクチンを接種すること。特に小児への本剤投与に際しては、肺炎球菌、インフルエンザ菌ｂ型に対するワクチンの接種状況を確認し、未接種の場合にはそれぞれのワクチンの接種を検討すること〔１．１、１．２、９．１．１、９．１．２、１１．１．１、１１．１．２、１７．１．１－１７．１．６参照〕。
５．２．　〈発作性夜間ヘモグロビン尿症〉本剤は、フローサイトメトリー法等により、発作性夜間ヘモグロビン尿症と確定診断された患者に使用すること。
５．３．　〈発作性夜間ヘモグロビン尿症〉本剤投与によりＰＮＨ赤血球クローンが蓄積しているため、本剤を中止した場合に重篤な血管内溶血が生じるおそれがあることから、本剤の有効性及び安全性を十分に理解した上で、本剤投与が適切と考えられる患者に使用すること〔８．１参照〕。
５．４．　〈非典型溶血性尿毒症症候群〉補体制御異常による非典型溶血性尿毒症症候群（「非典型溶血性尿毒症症候群（ａＨＵＳ）診療ガイド２０２３」（日本腎臓学会・日本小児科学会・日本血液学会・日本補体学会・日本移植学会）を参考にすること）の患者に使用すること。
５．５．　〈非典型溶血性尿毒症症候群〉二次性血栓性微小血管症の患者に対する本剤の有効性及び安全性は確立していない（使用経験がない）。
５．６．　〈全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）〉本剤は、抗アセチルコリン受容体抗体陽性の患者に使用すること。
５．７．　〈全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）〉本剤は、ステロイド剤又はステロイド剤以外の免疫抑制剤が十分奏効しない場合次の患者への投与を考慮する［１）免疫グロブリン大量静注療法・血液浄化療法を施行しても症状管理が困難な患者、２）合併症や副作用等で免疫グロブリン大量静注療法・血液浄化療法施行が困難な患者］。
５．８．　〈視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉本剤は、視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）（「多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン２０１７」（日本神経学会）を参考にすること）の患者に使用すること。
５．９．　〈視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉抗アクアポリン４抗体陽性の患者に投与すること。

〈発作性夜間ヘモグロビン尿症、全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）及び視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉
通常、成人には、ラブリズマブ（遺伝子組換え）として、患者の体重を考慮し、１回２４００～３０００ｍｇを開始用量とし、初回投与２週後に１回３０００～３６００ｍｇ、以降８週ごとに１回３０００～３６００ｍｇを点滴静注する。
〈非典型溶血性尿毒症症候群〉
通常、ラブリズマブ（遺伝子組換え）として、患者の体重を考慮し、１回６００～３０００ｍｇを開始用量とし、初回投与２週後に１回３００～３６００ｍｇ、以降４週又は８週ごとに１回３００～３６００ｍｇを点滴静注する。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　〈発作性夜間ヘモグロビン尿症〉１回あたりの本剤の投与量は、次を参考にすること。
［１回あたりの本剤の投与量］
１）．　体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満：初回投与量２４００ｍｇ、２回目以降の投与量３０００ｍｇ。
２）．　体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満：初回投与量２７００ｍｇ、２回目以降の投与量３３００ｍｇ。
３）．　体重１００ｋｇ以上：初回投与量３０００ｍｇ、２回目以降の投与量３６００ｍｇ。
７．２．　〈発作性夜間ヘモグロビン尿症〉初回投与２週後までに血清中乳酸脱水素酵素＜ＬＤＨ＞活性が低下していない場合には、本剤の投与継続の要否を検討すること。
７．３．　〈非典型溶血性尿毒症症候群〉１回あたりの本剤の投与量及び投与間隔は、次を参考にすること。
［１回あたりの本剤の投与量及び投与間隔］
１）．　体重５ｋｇ以上１０ｋｇ未満：初回投与量６００ｍｇ、２回目以降の投与量３００ｍｇ、２回目以降の投与間隔４週。
２）．　体重１０ｋｇ以上２０ｋｇ未満：初回投与量６００ｍｇ、２回目以降の投与量６００ｍｇ、２回目以降の投与間隔４週。
３）．　体重２０ｋｇ以上３０ｋｇ未満：初回投与量９００ｍｇ、２回目以降の投与量２１００ｍｇ、２回目以降の投与間隔８週。
４）．　体重３０ｋｇ以上４０ｋｇ未満：初回投与量１２００ｍｇ、２回目以降の投与量２７００ｍｇ、２回目以降の投与間隔８週。
５）．　体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満：初回投与量２４００ｍｇ、２回目以降の投与量３０００ｍｇ、２回目以降の投与間隔８週。
６）．　体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満：初回投与量２７００ｍｇ、２回目以降の投与量３３００ｍｇ、２回目以降の投与間隔８週。
７）．　体重１００ｋｇ以上：初回投与量３０００ｍｇ、２回目以降の投与量３６００ｍｇ、２回目以降の投与間隔８週。
７．４．　〈全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）〉１回あたりの本剤の投与量は、次を参考にすること。
［１回あたりの本剤の投与量］
１）．　体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満：初回投与量２４００ｍｇ、２回目以降の投与量３０００ｍｇ。
２）．　体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満：初回投与量２７００ｍｇ、２回目以降の投与量３３００ｍｇ。
３）．　体重１００ｋｇ以上：初回投与量３０００ｍｇ、２回目以降の投与量３６００ｍｇ。
７．５．　〈全身型重症筋無力症（免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法による症状の管理が困難な場合に限る）〉本剤の全身型重症筋無力症患者を対象とした臨床試験では、ほとんどの治療反応例で投与開始１８週後までに症状の改善が得られたため、投与開始１８週後までに症状の改善が認められない患者では、リスクベネフィットを考慮し、本剤の投与中止を検討すること。
７．６．　〈視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉１回あたりの本剤の投与量は、次を参考にすること。
［１回あたりの本剤の投与量］
１）．　体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満：初回投与量２４００ｍｇ、２回目以降の投与量３０００ｍｇ。
２）．　体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満：初回投与量２７００ｍｇ、２回目以降の投与量３３００ｍｇ。
３）．　体重１００ｋｇ以上：初回投与量３０００ｍｇ、２回目以降の投与量３６００ｍｇ。
７．７．　〈視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉本剤の血中濃度低下により再発のおそれがあるため、投与間隔を遵守すること。
７．８．　〈視神経脊髄炎スペクトラム障害（視神経脊髄炎を含む）の再発予防〉本剤を一定期間投与後、再発の頻度について検討し、再発の頻度の減少が認められない患者では、本剤の投与中止を検討すること。
７．９．　〈効能共通〉免疫グロブリン大量静注療法又は血液浄化療法の施行により、本剤の血清中濃度が低下するので、次を参考に本剤の補充投与を考慮し、補充投与後は患者の状態を慎重に観察すること［１）体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満で直近の本剤投与量２４００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１２００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与、２）体重４０ｋｇ以上６０ｋｇ未満で直近の本剤投与量３０００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１５００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与、３）体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満で直近の本剤投与量２７００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１５００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与、４）体重６０ｋｇ以上１００ｋｇ未満で直近の本剤投与量３３００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１８００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与、５）体重１００ｋｇ以上で直近の本剤投与量３０００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１５００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与、６）体重１００ｋｇ以上で直近の本剤投与量３６００ｍｇ：血液浄化療法施行後４時間以内に１８００ｍｇ、免疫グロブリン大量静注療法後４時間以内に６００ｍｇを補充投与］〔１０．２参照〕。
７．１０．　〈効能共通〉新鮮凍結血漿輸注の施行により、本剤の有効性が減弱するおそれがある。