ブフェニール錠 500mg
医療用
医療用医薬品:
医師の処方により使用する医薬品
医師の処方により使用する医薬品
医薬品コード(YJコード):3999032F1021
- 収載区分
- 銘柄別収載
- 先発・後発情報
- 先発品(後発品なし)
- オーソライズド
ジェネリック - -
- 一般名
- フェニル酪酸ナトリウム錠
- 英名(商品名)
- Buphenyl
- 規格
- 500mg1錠
- 薬価
- 470.60
- メーカー名
- オーファンパシフィック
- 規制区分
- -
- 長期投与制限
- -
- 標榜薬効
- 尿素サイクル異常症治療薬
- 色
- 白〜微帯黄白
- 識別コード
- (本体)UCY 500
- [@: メーカーロゴ]
- 添付文書
-
PDF 2023年8月改訂(第1版)
- 告示日
- 2012年11月22日
- 経過措置期限
- -
- 医薬品マスタに反映
- 2012年12月版
- DIRに反映
- 2012年12月版
- DIR削除予定
- -
- 運転注意
- 情報なし(使用の適否を判断するものではありません)
- ドーピング
- 禁止物質なし(使用の適否を判断するものではありません)
- CP換算
- -
- 長期収載品選定療養
- -
[識別コードの表記 @: メーカーロゴ]
効能効果
尿素サイクル異常症。
(効能又は効果に関連する注意)
5.1. 本剤は新生児期に発症する尿素サイクル異常症患者(出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症患者)及び高アンモニア血症の既往を有する遅発型尿素サイクル異常症の患者に適用される。
5.2. 本剤の適用患者には食事制限(食品蛋白の摂取制限)及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
用法用量
通常、次のとおり投与する。
1). 体重20kg未満の小児等:1日投与量(フェニル酪酸ナトリウムとして)450~600mg/kgを3回~6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。
2). 成人及び体重20kg以上の小児等:1日投与量(フェニル酪酸ナトリウムとして)9.9~13.0g/㎡(体表面積)を3回~6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する。
投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する。また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
(用法及び用量に関連する注意)
7.1. 1日あたり20g(40錠)以上の投与に関する安全性及び臨床効果は確認されていない。
7.2. 風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法を検討すること。
外形画像
改訂情報
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医師の処方により使用する医薬品。