オーファディンカプセル５ｍｇと同一成分［ニチシノン（内用）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| オーファディンカプセル２ｍｇ | アステラス | ２ｍｇ１カプセル | カプセル剤 | 4,033.30 | 先発品（後発品なし） | 高チロシン血症１型 |
| オーファディンカプセル５ｍｇ | アステラス | ５ｍｇ１カプセル | カプセル剤 | 8,809.20 | 先発品（後発品なし） | 高チロシン血症１型 |
| オーファディンカプセル１０ｍｇ | アステラス | １０ｍｇ１カプセル | カプセル剤 | 16,060.20 | 先発品（後発品なし） | 高チロシン血症１型 |
オーファディンカプセル５ｍｇの情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ アミノ酸代謝異常症治療薬
遺伝性高チロシン血症Ｉ型はチロシン分解経路の最終段階にあるフマリルアセト酢酸ヒドラーゼ（ＦＡＨ）の遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。ＦＡＨの活性が低下することにより、チロシン分解経路の中間代謝物であるフマリルアセト酢酸（ＦＡＡ）及びマレイルアセト酢酸（ＭＡＡ）、並びにこれらの代謝物であるサクシニルアセトン（ＳＡ）及びサクシニルアセト酢酸（ＳＡＡ）が肝及び腎に蓄積し、これらの臓器に障害が生じると考えられている。ニチシノンは、チロシン分解経路においてＦＡＨよりも上流に位置する４‐ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼを阻害することにより、ＦＡＡ、ＭＡＡ、ＳＡ及びＳＡＡの産生及び蓄積を抑制すると考えられている。
白血球減少
顆粒球減少
血小板減少
眼障害
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与（本剤による催奇形性について十分に説明すること）
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
不明
CYP3A4
運転注意