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商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
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ブフェニール顆粒 94% | オーファンパシフィック | 94%1g | 顆粒剤 | 871.30 | 先発品(後発品なし) | 尿素サイクル異常症 |
ブフェニール錠 500mg | オーファンパシフィック | 500mg1錠 | 素錠 | 470.60 | 先発品(後発品なし) | 尿素サイクル異常症 |
その他の治療薬 > 尿素サイクル異常症薬
尿素サイクル異常症患者では残余窒素の尿素としての排泄が不十分となることにより高アンモニア血症を呈する。フェニル酪酸ナトリウムは、ヒト生体内でβ酸化により速やかにフェニル酢酸に代謝されてグルタミンと結合し、フェニルアセチルグルタミンとして尿中に排泄される。αケトグルタル酸からグルタミン酸を経てグルタミンが生合成される過程で、アンモニア2分子が取り込まれるため、フェニル酪酸ナトリウム1分子により残余窒素2原子が排泄される。
※重大な副作用記載なし
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対して過敏症の既往歴のある患者
肝消失型
※該当の情報なし、または情報収集中
※該当の情報なし、または情報収集中