メプセヴィ点滴静注液１０ｍｇと同一成分［ベストロニダーゼ アルファ（遺伝子組換え）（注射）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| メプセヴィ点滴静注液１０ｍｇ | ＵｌｔｒａｇｅｎｙｘＪａｐａｎ | １０ｍｇ５ｍＬ１瓶 | 注射用剤 | 259,932.00 | 先発品（後発品なし） | ムコ多糖症ＶＩＩ型 |
メプセヴィ点滴静注液１０ｍｇの情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ ムコ多糖症治療薬
ムコ多糖症ＶＩＩ型は、ライソゾーム酵素であるβ‐グルクロニダーゼ（ＧＵＳ）の遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。ＧＵＳはグリコサミノグリカン（ＧＡＧ）のデルマタン硫酸、コンドロイチン硫酸及びヘパラン硫酸のグルクロニダーゼ残基を加水分解するが、ムコ多糖症ＶＩＩ型ではＧＵＳが欠損あるいは欠乏しているため、ＧＡＧが蓄積し、胎児水腫、骨変形等を呈する。遺伝子組換えＧＵＳ製剤である本剤をムコ多糖症ＶＩＩ型患者に投与すると、オリゴ糖鎖上にあるマンノース‐６‐リン酸（Ｍ６Ｐ）部分を介して、酵素が細胞表面のＭ６Ｐ受容体と特異的に結合して細胞内に取り込まれ、蓄積したＧＡＧを分解する。
アナフィラキシー
Ｉｎｆｕｓｉｏｎ ｒｅａｃｔｉｏｎ
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
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