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商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
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エラプレース点滴静注液6mg | サノフィ | 6mg3mL1瓶 | 注射用剤 | 292,219.00 | 先発品(後発品なし) | ムコ多糖症II型 |
代謝性疾患用薬その他 > ムコ多糖症治療薬
ムコ多糖症II型はリソソーム酵素であるイズロン酸‐2‐スルファターゼが不足することで生じるX染色体劣性遺伝病である。この酵素はGAGのデルマタン硫酸及びヘパラン硫酸から末端の2‐o‐硫酸を加水分解する。ムコ多糖症II型ではイズロン酸‐2‐スルファターゼが欠損、又は欠乏しているため、GAGが複数の細胞内のリソソームに蓄積し続け、細胞肥大をはじめ、臓器肥大、組織障害、臓器機能不全の原因となる。ムコ多糖症II型患者に本剤を投与することで、細胞内のリソソームに酵素を取り込むことが可能となる。オリゴ糖鎖上にあるマンノース‐6‐リン酸(M6P)部分を介して、酵素が細胞表面のM6P受容体と特異的に結合することで細胞内に取り込まれ、リソソームに蓄積したGAGを分解する。
infusion reaction
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
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